ДИАГНОЗ

История пациента

У меня орфанное заболевание — рак надпочечника. Это значит, что такое заболевание очень редкое: такой тип рака встречается лишь у одного человека из 1 000 000.

Весной 2015 года я стала терять вес. Так как я пыталась похудеть и сидела на диете, сначала радовалась, что я постройнела, а потом я поняла, что вес уходит, хочу я этого или нет. Весной 2015 я весила 55 кг, а в октябре этого же года я весила уже 46 кг, появились боли в районе печени, была постоянная температура около 37°С, слабость. Есть я могла одни мандарины: от всего остального меня тошнило.

Диагноз мне поставили в декабре 2015 года в Республиканской клинической больнице в Уфе, когда я приехала туда со всеми анализами и результатами обследований.

Я живу в маленьком городе, и после постановки диагноза все об этом узнали. Бывало, я приходила в поликлинику к онкологу, и знакомые делали вид, что меня не знают, или смотрели, как на труп ходячий, с какой-то жалостью. Это было тяжело. Сперва я не понимала, почему люди себя так ведут, но сейчас я считаю, что чаще всего люди, когда слышат о таком диагнозе от своих знакомых, примеряют эту рубашку на себя и бегут от этого.

ДИАГНОЗ: ответы и рекомендации врача

Что такое рак надпочечника?
Насколько агрессивен рак надпочечника?
Какие симптомы у рака надпочечника?

БОХЯН Ваган Юрикович

к.м.н., врач-онколог, заведующий отделением эндокринной онкологии «НМИЦ онкологии им. Н.Н.Блохина»

О заболевании, особенности, симптомы

Что такое рак надпочечника?

Рак надпочечника — это злокачественная опухоль из коры надпочечника, по-другому называется адренокортикальный рак. Сказать, что она глобально чем-то отличается от других злокачественных образований, я не могу. Это, в общем-то, злокачественная опухоль, но есть определенные особенности этого заболевания: как протекает, особенности лечения, клиническое проявление и так далее.

Самая большая особенность, точнее, не особенность, а главная характеристика рака надпочечников заключается в том, что это редкое и даже очень редкое заболевание — частота его составляет примерно один случай на миллион населения в год. Соответственно, если мы говорим о России, тогда мы можем ориентировочно подсчитать, что в год заболевает около 150 человек.

По другим злокачественным опухолям, например, по распространенным видам рака — рак молочной железы, рак легкого, колоректальный рак и так далее — проводится очень много образовательных мероприятий, конференций, достаточно отработана система донесения информации, в том числе новейшей, до врачей. Для орфанных заболеваний существует проблема информированности врачей. Скажем так, это редкие знания, которые нужны далеко не всем специалистам, и, соответственно, далеко не все специалисты хорошо знают об этом заболевании. Это приводит к тому, что хорошо диагностировать и лечить это заболевание могут только в тех учреждениях, так называемых референсных центрах, где накоплен или есть большой опыт лечения этих пациентов.

Насколько агрессивен рак надпочечника?

Если сравнить рак надпочечников (адренокортикальный рак) с другими опухолями эндокринной системы, то да — это наиболее агрессивная форма типичных проявлений эндокринных опухолей. Если нужна эмоциональная субъективная оценка адренокортикального рака, я бы сказал, что это не то что агрессивная опухоль — это непредсказуемая опухоль.

Насколько быстро развивается опухоль? Дело в том, что очень сильно может отличаться скорость его развития. У одних пациентов мы видим, что рак надпочечников протекает достаточно торпидно, вяло или медленно развиваются узлы даже у больных с метастатическим процессом. Есть пациенты, которые при наличии отдаленных доказанных метастазах, не раз уже лечимых, оперированных, могут наблюдаться достаточно длительное время, даже несколько лет, и мы не можем ни уловить, ни констатировать какой-то динамики. Это одна крайность, которая бывает, к сожалению, нечасто.

Другая крайность — это, как вы говорите, агрессивное течение, когда буквально в течение короткого времени мы видим бурный рост опухоли, появление отдаленных метастазов, неэффективность, малая эффективность проводимой терапии — это другая крайность. При всех опухолях бывают такие крайние варианты, но при адренокортикальном раке, по моему мнению, такой разброс поведения встречается, наверное, несколько чаще.

Какие симптомы у рака надпочечника?

Клинические проявления адренокортикального рака можно разделить на две группы. Первая — это симптомы, связанные с масс-эффектом, то есть связанные с тем, что в зоне надпочечников возникает опухоль, которая по мере роста принимает большие размеры и давит на окружающие структуры, органы и вызывает симптомы. Как правило, это болевой синдром, боли в области поясницы, боли в области спины. Конечно, на основании таких симптомов нельзя даже заподозрить рак надпочечников. Ни один здравомыслящий врач не поставит диагноз или подозрение на рак надпочечников, если к нему обратился пациент с жалобами на боли в спине или пояснице. Понятно, о чем в первую очередь подумают все специалисты и даже сами пациенты. Почему болит спина? Масса причин, почему спина может болеть. Но, когда выполняются объективные методы исследования, например, визуализация лучевая, ультразвуковое исследование или КТ, или МРТ и выявляется объемное образование в области надпочечников, то здесь уже круг возможных диагнозов резко сужается, и мы понимаем, что, возможно, имеется рак надпочечников.

У рака надпочечников есть определенная специфика, которая заключается в том, что эта опухоль может иметь гормональную активность. Мы знаем, что надпочечники в норме вырабатывают гормоны, и опухоли, которые исходят из ткани надпочечника, иногда теряют, а иногда не теряют эту способность, и сама опухоль тоже может вырабатывать эти гормоны. Но проблема заключается в том, что в норме надпочечник регулируется другими эндокринными органами, эндокринной системой, а продукция гормонов рака надпочечников не регулируется. То есть это нерегулируемая продукция, как правило, гиперсекреция гормонов. Поэтому у больных гормонально активными формами рака надпочечников выявляются гормональные нарушения. Они самые разнообразные, но, как правило, это так называемый синдром Иценко-Кушинга или просто синдром Кушинга, правильное его название — это гиперкортицизм, АКТГ — независимый гиперкортицизм.

Проявляется этот синдром очень своеобразно — достаточно один раз увидеть проявление этого синдрома, чтобы запомнить навсегда. Это, во-первых, так называемое центральное ожирение, когда жир накапливается в подкожной клетчатке туловища, живота и на лице, что очень характерно. Поэтому у больных возникает лунообразное лицо и все становится лунообразным, то есть округляется. Это при том, что конечности худые. Иногда проявляется такой симптом, как гирсутизм, то есть избыточный рост волос на теле там, где их не было у человека, например, на лице и конечностях у женщин и девушек и так далее.

ГАБРАВА Мераб Мерабович

врач-онколог в хирургическом отделении №5 (эндокринной онкологии) ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина»

Рак коры надпочечника (адренокортикальный рак; АКР) – редкая злокачественная опухоль, исходящая из коркового слоя надпочечников, характеризующая, как правило, поздним сроком выявления, агрессивностью клинического течения и на данный момент неблагоприятным лечебным прогнозом.

Появление первых симптомов рака надпочечника (адренокортикального рака, АКР)

Рак надпочечника или адренокортикальный рак вызывает симптомы из-за избыточной гормональной секреции лишь в 50−60% случаев, неспецифические симптомы, связанные с ростом опухоли, — в 30−35%. В остальных случаях (10–15%) заболевание обнаруживается случайно при проведении исследований: МСКТ или МРТ или УЗИ.

Гормонально-активная форма рака надпочечника

Симптомы гормонально-активного рака надпочечника, который вырабатывает избыток гормонов (кортизола, альдостерона, половых гормонов), зависят от характера секреторного спектра опухоли.

Симптомы
Симптомы
Симптомы

Возможности онкострахования

Страхование помогает снизить тревожность пациентов и их родных, если человек сталкивается с диагнозом «онкология» и есть страх остаться без обследований и лечения.
Как с помощью онкострахования получить качественную медицинскую помощь в России, Европе и Азии, подобрать квалифицированных врачей и компенсировать расходы на лечение?

ushakova-1

Ушакова Анна,
онкопсихолог

ПОМОЩЬ ОНКОПСИХОЛОГА

Почему люди боятся постановки диагноза, и что может помочь принять решение об обследовании?
logotype-1

БЕСПЛАТНАЯ ГОРЯЧАЯ ЛИНИЯ: 8 800 100 0191

Служба «Ясное утро» — это круглосуточная информационная, психологическая и юридическая поддержка онкобольных людей. Вы можете позвонить и задать свой вопрос или поделиться с психологом своими переживаниями. Чтобы получив информационную и психологическую поддержку специалистов, идти дальше и победить болезнь. Круглосуточно и бесплатно по всей России

ПРИЧИНЫ

причины рака надпочечника

поддержать проект

Поддерживая наш проект, вы помогаете нам делать больше полезных материалов для профилактики рака и поддержки онкологических пациентов. А еще — даете возможность для работы людям с инвалидностью. Таким образом все вместе мы меняем наше общество